Всемирный день гемофилии (англ. World Hemophilia Day) — международный день, который отмечается по всей планете ежегодно, 17 апреля с 1989 года.

 

    Гемофилия – это наследственное нарушение процесса свертываемости крови. До недавнего времени мало кто из больных детей доживал до зрелого возраста.

   Скорость остановки кровотечения, возникшего в результате травмы, и последующего заживления, зависит от качества процесса свертываемости крови. Нормальный процесс свертывания обеспечивается взаимодействием многих компонентов крови, некоторые из которых называются факторами свертываемости. Если в крови нет в достаточном количестве одного из факторов, то кровотечение может длиться очень долго. У больного гемофилией уровень фактора свертываемости меньше, чем обычный.

 

   Почти всегда гемофилия бывает только у мужчин, и это доказано относительно людей любой расы и социального положения. Заболевание передают женщины, которые сами не имеют проблем свертываемости крови. Почти в 30% случаев больной гемофилией появляется в семье, в которой ранее подобные случаи не наблюдались. Этому заболеванию подвержен один из 5 000 родившихся мальчиков. Часто заболевание не выявляется у детей, до тех пор, пока они не начинают ползать и ходить. Неизбежные в этот период развития ребенка падения и столкновения с предметами могут вызывать кровоподтеки на коже и кровотечения из губ и языка.

 

    В возрасте 2-3 лет у мальчика при кровотечениях (кровоизлияниях) могут поражаться мышцы и суставы, что сопровождается болезненной припухлостью или ограниченностью движений руки или ноги. Если в это время вводить инъекции внутримышечно, как обычно, это может привести к образованию глубокого обширного кровоподтека, что, может быть опасно. Для ребенка с гемофилией очень важно провести вакцинацию, однако, безопаснее всего это можно делать подкожно.

 

   Гемофилия – это заболевание, продолжающее всю жизнь, и в настоящее время его излечить окончательно невозможно. Однако, теперь, когда развивается система всесторонней помощи больным гемофилией и возможно обеспечение препаратами, содержащими недостающие при данном заболевании факторы свертываемости крови, для больных гемофилией открывается возможность даже при тяжелой степени заболевания сдерживать кровоточивость.

 

    Когда происходит кровоизлияние в суставы и мышцы, а также до и после оперативного вмешательства и удаления зубов, необходимо проводить лечение препаратами крови. Лечение может также понадобиться при кровоизлияниях в другие ткани, а также после несчастных случаев и травм.

 

Профилактика кровоизлияний

 

         Как только ребенку поставлен диагноз гемофилии, родителям необходимо предпринять ряд мер, чтобы предотвратить случаи возникновения кровотечений. Многие из рекомендаций, представленных ниже, могут быть отнесены и к взрослым больным гемофилией.

 

- Выбирайте для маленького ребенка только необходимые игрушки без острых частей. Если часто проявляются синяки, когда ребенок начинает ходить, подшейте в некоторых местах мягкие прокладки.

 

- Расскажите своему ребенку, его братьям и сестрам, а также детям, с которыми он играет, о гемофилии, как только они смогут это понять. Родители должны поощрять обычное развитие ребенка и организовывать его общение с другими детьми.

 

- Соблюдайте календарь прививок, принятый в вашем регионе. Только помните при этом, что инъекции необходимо делать подкожно, а не внутримышечно, и после процедуры в течение 5 минут необходимо обеспечивать давление на место введения препарата.

 

- Настоятельно рекомендуется провести вакцинацию против гепатита В, так как некоторые препараты крови все еще содержат данный вирус. Советуем также привить ребенка от гепатита А.

 

- Следует регулярно чистить зубы и посещать зубного врача, чтобы предотвратить разрушение зубов и заболевания десен. Это очень важно, так как зубы при небрежном отношении к ним могут инфицироваться, а десна кровоточить. По возможности, выбирайте зубного врача, который знает, что такое гемофилия, или того, кого порекомендуют специалисты из центра гемофилии. Можно рекомендовать зубную пасту или жидкость для полоскания рта с содержанием фтора, чтобы предотвращать развитие кариеса (заболевания зубов).

 

- Следите за состоянием своего тела. Полезно регулярно заниматься активными физическими упражнениями. Развитая мускулатура поддерживает суставы и сокращает частоту кровотечений. Это очень важно для людей из тех регионов, в 
которых препараты крови не доступны.

 

    Предпочтительнее заниматься плаванием, ездой на велосипеде, ходьбой, так как эти виды физической нагрузки относительно наименее травматичны для суставов, однако, можно заниматься и многими другими видами спорта. Необходимо исключить контактные виды спорта, такие как бокс и регби, так как вероятны травмы головы и шеи. Проконсультируйтесь по поводу физических упражнений или занятий спортом у врача, физиотерапевта или медсестры из центра гемофилии.

 

Первая помощь при кровоизлияниях

 

     Обычные приемы первой помощи применяются к больному гемофилией так же, как и к другому пострадавшему человеку. Некоторые незначительные кровотечения могут быть остановлены в домашних условиях и без консультаций с врачом. Необходимо иметь под рукой запас стерильных бинтов и марлевых повязок, наборы пластырей, эластичных держателей повязок, лед и др. При незначительных порезах, ссадинах, носовом кровотечении необходимо обеспечить давление на пораженное место. Лед всегда необходим, так как холод суживает кровоточащие сосуды и уменьшает интенсивность кровотечения. Если вы используете лед, не накладывайте его прямо на кожу, а оберните во влажную ткань, чтобы не повредить кожу.

 

    Основным компонентом всех широко используемых болеутоляющих препаратов является аспирин, который влияет на нормальную свертываемость крови и повышает склонность к кровоточивости. Аспирин также раздражает слизистую желудка. Если у вас гемофилия, не используйте снятия боли препараты, содержащие аспирин. Проконсультируйтесь у вашего лечащего врача или у специалистов в аптеке о том, какие болеутоляющие средства не содержат аспирин. Альтернативой может стать парацетамол в предписанной дозировке. Помните, что все лекарства, включая парацетамол, а также средства по уходу за домом являются опасными для здоровья и должны храниться в недосягаемом для маленьких детей месте.

 

Когда необходимо обращаться к врачу?

 

- Когда ощущается боль в суставе или мышце. Не дожидайтесь, когда больное место опухнет.

 

- Интенсивное кровотечение, которое невозможно остановить без специальной помощи, или которое возобновляется после первой помощи.

 

- Когда появляется кровь в моче или кале.

 

- После удара в голову или других травм головы, или когда не понятны причины продолжительной головной боли или тошноты и рвоты.

 

- Когда кровотечение или опухоль возникают в области шеи.

 

- Когда не понятны причины боли в животе.

 

      Существуют ситуации, когда трудно получить медицинскую помощь в клинике, однако, для больных гемофилии есть случаи, когда необходимо обязательно показать пациента врачу и обеспечить ему введение необходимых препаратов. Для вашей семьи очень важно заранее узнать, куда вам следует обращаться и с кем связаться, если больному гемофилии потребуется специальная помощь.

 

    Получить информацию о том, насколько вероятно для вас родить сына больного гемофилией, несложно. Трудность заключается в том, чтобы решить, что с этой информацией делать, так как она затрагивает многие семейные связи. Супругам потребуется помощь и поддержка специалистов из центра гемофилии, других членов их семьи, местных врачей и служителей церкви, чтобы принять решение о том, что они выбирают.

 

      Мужчины, страдающие гемофилией, и женщины, являющиеся носителями гемофилии, могут принять решение, позволяющие избежать передачи аномального гена своим детям. Решение в данных семьях необходимо принимать супругам вместе, и оно будет зависеть от многого, включая знание проблемы и понимание боли, которая связана с заболеванием, а также от наличия условий для помощи при гемофилии в том или ином регионе.

 

Для семьи, в которой выявлена тяжелая форма гемофилии А или В выбор будет заключаться в следующем:

 

1. Не иметь своих детей и усыновить чужих.

 

2. Проводить соответствующие анализы во время беременности, и если плод является мужского пола, то прерывать беременность, если это позволено местным законом.

 

3. Принять рождение дочери-носителя гемофилии или рискнуть в 25% из 100 родить сына больного гемофилией, если мать знает, что она носитель заболевания.

 

4. Выбрать преимплантационную диагностику, когда генетическая структура ДНК соединенных in vitro яйцеклетки и сперматозоидов исследуется на наличие аномального гена.

 

     Существуют несколько исследовательских процедур, которые могут быть проведены во время беременности.

 

Чем больной гемофилией может помочь себе сам?

 

     Гемофилия является пожизненным заболеванием, и больной постоянно зависит от наличия препаратов крови, содержащих нужный ему фактор, в тех случаях, когда начинается кровотечение. Тем не менее, в современных условиях больной может планировать относительно нормальный образ жизни: профессию, семью, продолжительность жизни.

 

Вы во многом сами можете помочь себе, вашим детям и тем, кто за вами ухаживает.

 

- Узнавайте, как можно больше о гемофилии и о том, как с ней можно жить.

 

- Начинайте лечение на ранних этапах кровотечения и помните о тех случаях, когда требуется экстренная помощь и госпитализация.

 

- Найдите врача, который сможет наблюдать вас продолжительное время, координировать ваше лечение.

 

Случаев гемофилии на территории Тазовского района не зарегистрировано.

 

Но знать об этом заболевании необходимо.

 

Заместитель главного врача Т.В.Форманенко